Esclerosis múltiple (Ignacio Cristóbal Rivas)

La esclerosis múltiple es una enfermedad consistente en la aparición de lesiones desmielinizantes, neurodegenerativas y crónicas del sistema nervioso central. Actualmente se desconocen las causas que la producen.Sólo puede ser diagnosticada a ciencia cierta mediante una autopsia post-mortem o una biopsia. Por el momento se considera que no tiene cura aunque existe medicación eficaz y la investigación sobre sus causas es un campo activo de investigación.

Es, tras la epilepsia, la enfermedad neurológica más frecuente entre los adultos jóvenes y la causa más frecuente de parálisis en los países occidentales. Afecta aproximadamente a 1 de cada 1000 personas, en particular a las mujeres. Se presenta cuando los pacientes tienen entre 20 y 40 años.

Se caracteriza por dos fenómenos:

• Aparición de focos de desmielinización esparcidos en el cerebro y en la médula espinal causados por el ataque del sistema inmunitario contra la vaina de mielina de los nervios.
• Las neuronas, y en especial sus axones se ven dañados por diversos mecanismos.

Como resultado, las neuronas del cerebro pierden parcial o totalmente su capacidad de transmisión.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico es complejo. Se requieren evidencias de una diseminación de lesiones en el sistema nervioso central. Eso quiere decir que tiene que haber evidencias de nuevos síntomas o lesiones en un intervalo de 30 días.

Una muestra de líquido cerebroespinal obtenida con una punción lumbar sirve para obtener pruebas de la inflamación crónica en el sistema nervioso, a menudo indicada por la detección de bandas oligoclonales (moléculas de anticuerpos) en el líquido.

Los estudios de conductividad nerviosa de los nervios óptico, sensoriales y motores también proporcionan pruebas de la existencia de la enfermedad, ya que el proceso de desmielinización implica una reducción de la velocidad de conducción de las señales nerviosas.

SÍNTOMAS

• Astenia (fatiga)
• Pérdida de masa muscular
• Debilidad muscular
• Descoordinación en los movimientos
• Disfagia (problemas al tragar)
• Disartria (problemas de habla)
• Insuficiencia respiratoria
• Disnea (problemas al respirar)
• Espasticidad (rigidez muscular)
• Espasmos musculares
• Calambres
• Fasciculaciones musculares (pequeñas pero generalizadas vibraciones musculares)
• Disfunción sexual
• Problemas de visión: pérdida, doble visión
• Problemas congnoscitivos: dificultad de realizar tareas simultáneas, de seguir instrucciones detalladas, pérdida de memoria a corto plazo, depresión.
• Labilidad emocional (risas y llantos inapropiados sin afectación psicológica)
• Estreñimiento secundario a inmovilidad.

CAUSAS

Los orígenes de la enfermedad son desconocidos.

Se ha lanzado la hipótesis de que puede ser producida por una combinación de varios factores genéticos y medioambientales. Esto incluye posibles infecciones virales u otros factores en la niñez o durante el embarazo que puedan preparar el sistema inmunitario para una reacción anormal más tarde.

A nivel molecular, puede que exista una similitud estructural entre un agente infeccioso desconocido y componentes del sistema nervioso central, lo que causaría confusión más tarde en el sistema inmunitario (un proceso llamado mimetismo molecular). Con todo, aún no se conoce ningún virus de la esclerosis. Desde luego, la esclerosis múltiple no es contagiosa.

Otras hipótesis propuestas intentan establecer relaciones con enfermedades vasculares. Recientemente ha sido propuesta una relación con una enfermedad vascular conocida como insuficiencia venosa cerebroespinal crónica.

                                                   Destrucción de la vaina de mielina.

DESMIELINIZACIÓN

En estado normal, existe una barrera entre el sistema nervioso central y la sangre llamada barrera hematoencefálica, que está formada por células endoteliales tapizando las paredes de los vasos sanguíneos. Por causas desconocidas, en los pacientes de esclerosis esta barrera no funciona bien, y las células T autorreactivas la cruzan. A partir de este momento, estas células T van a atacar la mielina del sistema nervioso, produciendo una desmielinización.

A la vez aparece un proceso inflamatorio. La inflamación es facilitada por otras células inmunitarias y elementos solubles, como la citocina y los anticuerpos. A causa de este comportamiento anormal del sistema inmunitario, la esclerosis múltiple es considerada una enfermedad autoinmunitaria.

Un subtipo especial de linfocitos, llamados células CD4-Th1-T, tienen una función clave en el desarrollo de la enfermedad. Bajo circunstancias normales, estos linfocitos pueden distinguir entre células propias y ajenas. En una persona con esclerosis múltiple, sin embargo, las células reconocen partes sanas del sistema central como ajenas y las atacan como lo harían con un virus. En la esclerosis, la parte atacada es la mielina, una sustancia grasa que cubre los axones de las células nerviosas y que es importante para una transmisión nerviosa adecuada.

La inflamación finalmente lleva a la apertura de la barrera hematoencefálica, lo que puede acarrear problemas como edemas. También causa la activación de macrófagos, de metaloproteinasas y otras proteasas y citocinas. Finalmente llevará a la destrucción de la mielina, proceso llamado desmielinización.

A continuación os muestro un video explicando como afecta esta enfermedad a las vainas de mielina y lo que produce la destrucción de estas.